quarta-feira, 8 de julho de 2009

Síndrome hemofagocítico

"El síndrome hemofagocítico se caracteriza por la infiltración benigna de histiocitos hemofagocíticos en médula ósea y en otros órganos, como ganglios linfáticos, hígado y bazo. Fue descrito en 1979 por Risdall et al7 como una entidad benigna asociada a infección viral y distinta de la histiocitosis. Clínicamente se caracteriza por la aparición de fiebre, citopenias, hepatoesplenomegalia y elevación de las enzimas hepáticas, la ferritina y los triglicéridos. Pueden presentarse coagulopatía y, más raramente, afección cardiopulmonar.

No se conoce con exactitud la patogenia de este trastorno. Se cree que algún factor inductor de la fagocitosis o las linfocinas estimuladoras de los macrófagos podrían ser causa de la hiperactividad de los histiocitos.

Se ha descrito una forma familiar, así como asociados a infecciones, especialmente en pacientes inmunodeficientes, neoplasias (sobre todo linfomas), reacciones alérgicas severas y enfermedades autoinmunitarias8-10. El tratamiento consiste en aplicar el más adecuado a la enfermedad subyacente, ya sea infecciosa, neoplásica o autoinmunitaria.

Los primeros casos de asociación con lupus son los de Wong et al11 en 1991, que cursaron de forma similar a los no relacionados con LES.

Afección inusual del aparato respiratorio

Con frecuencia se ve implicado el aparato respiratorio en pacientes con lupus, y puede afectarse cualquier componente: pleura, parénquima pulmonar, vasculatura o músculos respiratorios. Algunas series señalan que hasta un 80% de los pacientes tienen en algún momento de su enfermedad afección respiratoria, más frecuentemente pleuritis12,13. Una rara y poco conocida forma de afección del aparato respiratorio es el síndrome del pulmón encogido, descrito por Hoffbrand et al14 en 1965, cuya etiología permanece sin esclarecer. En algunos casos se ha implicado una disfunción primaria diafragmática, mientras que otras indican restricción de la pared torácica por alteración pleural o por afección del nervio frénico15,16. El cuadro clínico es sugestivo; debe sospecharse en pacientes con disnea progresiva, asociada con frecuencia a dolor pleurítico. A la exploración destaca respiración rápida y superficial con disminución del murmullo vesicular. La exploración funcional respiratoria demuestra patrón restrictivo y disminución de la distensibilidad, mientras que la capacidad de difusión permanece normal. La radiografía de tórax evidencia disminución del volumen pulmonar de grado variable."

1 comentário:

elvira carvalho disse...

Boa noite. Como vai a Cláudia? Espero que esteja o melhor possível, e em melhor situação no emprego.
Peço desculpa pela ausência, mas o tempo tem andado curto e as várias situações de doença familiar, também não trazem boa disposição.
Um abraço para vós e bom fim de semana